Что такое опухоль Вильмса (нефробластома)?

Опухоль Вильмса (нефробластома) - редкий вид рака почки, встречающийся особенно у детей. Обычно она диагностируется у детей в возрасте 3-4 лет, а после 5 лет частота её встречаемости снижается. Эта опухоль - наиболее распространённый вид рака почки в детском возрасте, ежегодно в США она затрагивает примерно 500-600 детей. Хотя чаще всего она встречается в одной почке, в редких случаях может возникать сразу в обеих почках. Благодаря прогрессу в методах лечения у значительной части детей с диагнозом опухоли Вильмса достигаются положительные результаты​.

Причины опухоли Вильмса

Точная причина опухоли Вильмса до конца пока не выяснена. Однако известно, что некоторые генетические факторы и некоторые врождённые состояния повышают риск этой опухоли.

Например, некоторые дети могут рождаться с редкими синдромами, такими как синдром WAGR, синдром Дениса-Драша или синдром Беквита-Видемана, и эти синдромы повышают риск развития опухоли Вильмса. Кроме того, фактором риска является и наличие опухоли Вильмса в семейном анамнезе​.

• Генетические мутации: опухоль Вильмса возникает вследствие генетических мутаций, происходящих в клетках почки. Эти мутации могут приводить к бесконтрольному росту клеток​.

• Семейный анамнез: у людей с опухолью Вильмса в семейном анамнезе риск развития этого заболевания выше​.

• Врождённые синдромы: некоторые врождённые генетические синдромы, такие как синдром WAGR, синдром Дениса-Драша и синдром Беквита-Видемана, повышают риск развития опухоли Вильмса​.

• Врождённые аномалии: некоторые врождённые состояния, такие как аниридия (отсутствие радужки) и гемигипертрофия (когда одна сторона тела больше другой), могут повышать риск опухоли Вильмса​.

Симптомы опухоли Вильмса

Симптомы опухоли Вильмса (нефробластомы) могут различаться у разных детей. Если у одних детей не наблюдается никаких признаков, то у других могут отмечаться:

• Пальпируемое образование в области живота
• Вздутие живота
• Боль в животе
• Кровь в моче
• Повышение температуры
• Анемия (низкое количество эритроцитов)
• Высокое артериальное давление​

Эти признаки можно спутать и с другими проблемами со здоровьем, поэтому важно обратиться к врачу.

Смертельна ли опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса - заболевание, которое при ранней диагностике и правильном лечении в значительной степени излечимо. Сегодня благодаря достижениям в методах лечения примерно 90% детей с диагнозом опухоли Вильмса достигают длительной выживаемости. Варианты лечения обычно состоят из хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. У пациентов, лечение которых начато на ранних стадиях, показатель выздоровления довольно высок. Однако распространение опухоли за пределы почки или её наличие сразу в обеих почках может затруднять лечение. Даже в этом случае шансы на успех повышаются благодаря планам лечения, реализуемым мультидисциплинарной командой​.

Методы лечения

Лечение опухоли Вильмса обычно начинается с хирургического вмешательства. Поражённая опухолью почка удаляется полностью или частично. После операции для уничтожения оставшихся раковых клеток могут применяться химиотерапия и лучевая терапия. При опухолях распространённых стадий химиотерапия может использоваться и до операции с целью уменьшения опухоли. Более новые технологии, такие как протонная лучевая терапия, повышают показатель успеха в лечении опухоли, снижая при этом риск повреждения здоровых тканей​.

Опухоль Вильмса - редко встречающийся, но излечимый рак детского возраста. При ранней диагностике и надлежащем лечении шансы избавиться от этого заболевания довольно высоки. Когда семьи замечают у своих детей подозрительные признаки, они могут обеспечить раннюю постановку диагноза, обратившись к врачу, и процесс лечения может быть начат быстро.