Рак надпочечника, или иначе адреналовый рак, - редкая, но важная группа опухолей, развивающихся в надпочечниках, расположенных над почками. Надпочечники выделяют гормоны, участвующие во множестве жизненно важных функций, таких как реакция на стресс, контроль давления, обмен веществ, солевой баланс и выработка половых гормонов. Поэтому опухоли, развивающиеся в надпочечниках, создают не только эффект объёмного образования; они могут также нарушать гормональный баланс.

Большая часть раков надпочечника происходит из коры - наружного слоя надпочечника, и поэтому называется адренокортикальным раком. Более редко могут встречаться и опухоли, развивающиеся из мозгового вещества - внутренней части железы. Если некоторые опухоли надпочечника не вырабатывают гормоны, то другие могут выделять избыточное количество гормонов и приводить к тяжёлым клиническим состояниям.

Получите информацию о раке почки >> Рак почки: симптомы, диагностика, стадии и лечение

Рак надпочечника встречается довольно редко. Однако из-за возможности агрессивного течения ранняя диагностика важна. Сегодня благодаря современным методам визуализации, гормональным анализам, малоинвазивным хирургическим методикам и мультидисциплинарным подходам к лечению ведение опухолей надпочечника может осуществляться более успешно.

Надпочечники и их функции

Надпочечники, расположенные в верхней части обеих почек, - небольшие структуры размером примерно несколько сантиметров. Однако из-за выделяемых ими гормонов у них есть очень важные функции в организме.

Надпочечники состоят из двух основных отделов:

Кора надпочечника: вырабатывает гормоны кортизол, альдостерон и андрогены.
Мозговое вещество надпочечника: вырабатывает адреналин и норадреналин.

Эти гормоны напрямую влияют на:

Артериальное давление
Баланс сахара в крови
Реакцию на стресс
Баланс соли и калия
Половое развитие
Обмен веществ

Симптомы рака надпочечника

Симптомы рака надпочечника могут различаться в зависимости от размера опухоли и от того, вырабатывает ли она гормоны. Небольшие опухоли могут долго не давать симптомов и иногда выявляются случайно при КТ или МРТ, выполненных по другим причинам.

Однако по мере роста опухоли или когда она начинает вырабатывать гормоны, могут появляться некоторые жалобы.

Симптомы, связанные с объёмным образованием

Боль в животе или боку
Чувство переполнения в животе
Пальпируемое образование в животе
Отсутствие аппетита
Потеря веса

Симптомы, связанные с избытком андрогенов

Избыточная выработка андрогенов может быть особенно заметна у женщин.

Усиление роста волос на лице и теле
Огрубение голоса
Усиление акне
Нарушения менструального цикла
Признаки раннего полового созревания у детей

Симптомы, связанные с избытком эстрогенов

Увеличение молочных желёз у мужчин
Снижение полового влечения
Эректильная дисфункция
Аномальные влагалищные кровотечения у женщин

Симптомы избытка кортизола

Некоторые опухоли надпочечника вырабатывают избыточный кортизол и могут приводить к картине, похожей на синдром Кушинга.

Быстрый набор веса
Округление лица
Отложение жира в области живота
Растяжки на коже
Мышечная слабость
Лёгкое появление синяков
Высокое артериальное давление
Высокий уровень сахара в крови
Депрессия и перепады настроения

Симптомы избытка альдостерона

Устойчивое высокое артериальное давление
Мышечные судороги
Мышечная слабость
Низкий калий
Сильная жажда
Частое мочеиспускание

Причины и факторы риска рака надпочечника

Точная причина рака надпочечника не всегда ясна. Однако некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания могут повышать риск.

Состояния, связанные с повышением риска, таковы:

Синдром Ли-Фраумени
Синдром Беквита-Видемана
Комплекс Карни
Множественная эндокринная неоплазия (МЭН)
Семейный аденоматозный полипоз
Синдром Линча

У людей с этими генетическими заболеваниями риск развития опухоли надпочечника может быть выше среднего по популяции.

Виды рака надпочечника

Опухоли, развивающиеся в надпочечниках, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Злокачественные опухоли

Адренокортикальный рак: развивается из коры надпочечника. Наиболее часто встречающийся вид рака надпочечника.
Злокачественная феохромоцитома: происходит из мозгового вещества надпочечника.
Нейробластома: встречается преимущественно в детском возрасте.
Злокачественная параганглиома: может развиваться из нервных тканей вокруг надпочечника.

Доброкачественные опухоли

Аденома надпочечника
Доброкачественная феохромоцитома
Доброкачественная параганглиома

Не каждое образование, обнаруженное в надпочечнике, означает рак. Из-за часто применяемых сегодня КТ- и МРТ-исследований случайно выявляемые небольшие образования надпочечника («адреналовая инциденталома») довольно распространены. Однако обязательно должно оцениваться, вырабатывают ли эти образования гормоны и каков их риск злокачественности.

Диагностика рака надпочечника

В оценке опухолей надпочечника важны как гормональные анализы, так и методы визуализации.

Физикальный осмотр и медицинский анамнез

Оцениваются жалобы пациента, признаки избытка гормонов и семейный анамнез.

Анализы крови и мочи

Измеряются уровни гормонов, выделяемых надпочечником.

Кортизол
Альдостерон
Катехоламины
Метанефрины
Андрогенные гормоны

могут исследоваться.

Методы визуализации

Для оценки размера и распространения опухолей надпочечника могут применяться:

Компьютерная томография (КТ)
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
ПЭТ-КТ
Ультрасонография

Особенно при образованиях надпочечника более 4 см, с неровными контурами или быстро растущих вероятность рака оценивается более внимательно.

Лапароскопия

В некоторых случаях для прямой оценки брюшной полости может выполняться лапароскопическое исследование.

Биопсия

Биопсия выполняется не при каждом образовании надпочечника. Особенно при подозрении на феохромоцитому биопсия может быть рискованной. Поэтому решение о биопсии должно планироваться внимательно.

Стадии рака надпочечника

При стадировании раков надпочечника оцениваются:

Размер опухоли
Вовлечение соседних органов
Распространение в лимфатические узлы
Наличие отдалённых метастазов

Метастазы в печень, лёгкие и кости могут наблюдаться при распространённой стадии заболевания.

Варианты лечения рака надпочечника

Операция

Важнейший и потенциально способный обеспечить излечение метод в лечении рака надпочечника - хирургический.

В зависимости от расположения и размера опухоли могут применяться:

Лапароскопическая адреналэктомия
Роботическая адреналэктомия
Открытая операция

В последние годы особенно у подходящих пациентов методы роботизированной хирургии всё чаще применяются при операциях на надпочечнике. Благодаря роботизированной хирургии могут обеспечиваться такие преимущества, как меньший разрез, меньшая боль и более быстрое восстановление.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для снижения риска рецидива после операции или с целью контроля жалоб при метастатическом заболевании.

Медикаментозное лечение

При некоторых раках надпочечника могут применяться препараты, подавляющие выработку гормонов.

В частности, препарат под названием митотан - одно из средств, применяемых долгие годы в лечении адренокортикального рака.

У части пациентов могут рассматриваться:

Таргетная терапия
Иммунотерапия
Биологические препараты

Химиотерапия

При распространённой стадии или метастатическом раке надпочечника может потребоваться химиотерапия. План лечения определяется в соответствии с биологическим поведением опухоли.

Абляция опухоли

У некоторых пациентов, не подходящих для операции, или у метастатических пациентов контроль над опухолью может достигаться такими методами, как:

Радиочастотная абляция
Криотерапия
Микроволновая абляция

Наблюдение после рака надпочечника

Поскольку при раках надпочечника существует риск рецидива, важно регулярное наблюдение.

В процессе наблюдения через определённые промежутки времени могут выполняться:

Гормональные анализы
КТ- или МРТ-визуализация
ПЭТ-КТ
Анализы крови

Продолжительность жизни и выживаемость при раке надпочечника

Продолжительность жизни при раке надпочечника может различаться в зависимости от стадии опухоли, того, вырабатывает ли она гормоны, успешности операции и наличия метастазов.

При опухолях надпочечника ранней стадии, которые могут быть полностью удалены, показатели выживаемости заметно выше. Однако при распространённой стадии заболевания лечение может становиться более сложным.

Сегодня благодаря современным методам визуализации, современным хирургическим методикам и системной терапии в ведении рака надпочечника достигаются более успешные результаты по сравнению с прошлыми годами.

Часто задаваемые вопросы

Каждое ли образование, обнаруженное в надпочечнике, - рак?

Нет. Многие образования, обнаруживаемые в надпочечнике, доброкачественные. Однако выработку гормонов и характеристики визуализации следует оценивать внимательно.

В каком возрасте встречается рак надпочечника?

Хотя он может встречаться в любом возрасте, чаще всего выявляется во взрослой возрастной группе.

Обязательно ли рак надпочечника вырабатывает гормоны?

Нет. Если одни опухоли надпочечника вырабатывают гормоны, то другие могут быть нефункционирующими.

Может ли применяться роботизированная хирургия при раке надпочечника?

Да. У подходящих пациентов роботическая адреналэктомия может быть малоинвазивным вариантом.

Может ли рак надпочечника полностью излечиваться?

При опухолях, выявленных на ранней стадии и полностью удаляемых, успешное лечение возможно.

Рак надпочечника