Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) — это редкое заболевание, характеризующееся аномальным воспалением и разрастанием соединительной ткани в забрюшинном (ретроперитонеальном) пространстве, расположенном в задней части брюшной полости. Образующаяся фиброзная ткань чаще всего развивается вокруг крупных сосудов и мочеточников. Сдавление или сдавливание мочеточников извне внутри этой ткани затрудняет отток мочи из почек в мочевой пузырь, что может привести к гидронефрозу и утрате функции почек.

У некоторых пациентов заболевание прогрессирует медленно и бессимптомно, в то время как у других оно может проявляться болями в пояснице или боку, нарушением функции почек или рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Основная цель лечения ретроперитонеального фиброза заключается не только в контроле фиброзной ткани, но и в защите почек от необратимого повреждения, вызванного обструкцией мочеточников.

Значительная часть случаев ретроперитонеального фиброза является идиопатической, то есть точную причину установить не удается. Однако сегодня известно, что у ряда пациентов это заболевание может быть связано с иммунной системой и, в частности, с системным фибровоспалительным заболеванием, называемым IgG4-связанным заболеванием. Кроме того, к вторичному ретроперитонеальному фиброзу могут приводить некоторые лекарственные препараты, злокачественные новообразования, лучевая терапия, ранее перенесенные операции и различные воспалительные процессы.

Что такое забрюшинное пространство и где возникает ретроперитонеальный фиброз?

Забрюшинное пространство — это анатомическая область, расположенная позади брюшины. В этой зоне находятся почки, большая часть мочеточников, аорта, нижняя полая вена, а также многочисленные сосуды, нервы и лимфатические структуры.

При ретроперитонеальном фиброзе вокруг крупных сосудов, особенно аорты, обычно развивается слой воспалительной и фиброзной ткани. Со временем эта ткань может распространяться на окружающие структуры. Поскольку мочеточники проходят через эту область, они оказываются среди наиболее подверженных поражению органов.

Одностороннее или двустороннее сдавление мочеточников фиброзной тканью может препятствовать оттоку мочи из почек в мочевой пузырь. По этой причине заболевание рассматривается не только как ревматологическая или воспалительная проблема, но и как серьезная урологическая патология.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза

Причину ретроперитонеального фиброза удается установить не у каждого пациента. Поэтому заболевание разделяют на две основные группы: идиопатический ретроперитонеальный фиброз и вторичный ретроперитонеальный фиброз.

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз

Случаи, при которых не удается выявить четкую причину, называются идиопатическими. Считается, что у значительной части таких пациентов ключевую роль играют хронические воспалительные процессы, запускаемые иммунной системой.

Со временем воспаление приводит к образованию плотной соединительной ткани и фиброзу, что вызывает уплотнение и сдавливание забрюшинных структур, таких как мочеточники и крупные сосуды.

IgG4-связанный ретроперитонеальный фиброз

У некоторых пациентов ретроперитонеальный фиброз может быть проявлением IgG4-связанного заболевания. Это системная патология, способная вызывать воспаление и фиброз в различных органах и тканях организма.

У таких больных могут поражаться поджелудочная железа, слюнные и слезные железы, почки, крупные сосуды и другие органы. При этом ретроперитонеальный фиброз может возникать и изолированно, без поражения других органов.

Повышение уровня IgG4 в сыворотке крови может подтверждать диагноз, но само по себе не является окончательным критерием. Диагностика основана на совокупности клинических симптомов, результатов визуализации и, при необходимости, биопсии тканей.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз

Реже ретроперитонеальный фиброз развивается вторично на фоне другого заболевания или внешнего фактора. К вторичным причинам относятся:

Длительный прием некоторых лекарственных препаратов
Ранее перенесенная лучевая терапия на область живота или таза
Обширные хирургические операции на брюшной полости в анамнезе
Некоторые хронические инфекции
Лимфомы и другие злокачественные опухоли
Воспалительные заболевания забрюшинного пространства
Некоторые системные аутоиммунные заболевания

Это разграничение крайне важно, так как при вторичном фиброзе лечение должно быть направлено не только на фиброзную ткань, но и на устранение основной причины.

Кто подвержен ретроперитонеальному фиброзу?

Ретроперитонеальный фиброз — редкое заболевание, которое чаще всего диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. У мужчин оно встречается чаще, чем у женщин. Тем не менее, болезнь может развиться в любой возрастной группе и у пациентов обоего пола.

Единого фактора риска не существует. При обследовании учитываются аутоиммунные патологии, IgG4-связанные состояния, прием определенных медикаментов, лучевая терапия или операции в анамнезе, а также онкологические заболевания.

Симптомы ретроперитонеального фиброза

Симптомы заболевания обычно зависят от степени прогрессирования фиброза и выраженности сдавления мочеточников. На ранних стадиях проявления могут быть крайне неспецифичными.

К основным симптомам относятся:

Боль в пояснице
Боль в боку или тупая боль внизу живота
Боль, иррадиирующая в паховую область
Общая слабость и недомогание
Потеря аппетита
Необъяснимое снижение массы тела
Субфебрильная температура
Тошнота
Уменьшение количества выделяемой мочи
Нарушение функции почек
Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей

Поскольку сужение мочеточников развивается постепенно, у некоторых пациентов выраженный болевой синдром может отсутствовать. В таких случаях заболевание нередко выявляется случайно при обнаружении гидронефроза во время УЗИ или КТ, проводимых по другому поводу.

Как ретроперитонеальный фиброз влияет на мочеточники?

Моча, вырабатываемая почками, поступает в мочевой пузырь по двум тонким мышечным трубкам — мочеточникам. При ретроперитонеальном фиброзе мочеточники могут сдавливаться снаружи или полностью муфтообразно охватываться плотной фиброзной тканью.

Это сдавление препятствует нормальному пассажу мочи. Повышение давления выше места сужения приводит к расширению чашечно-лоханочной системы почки — состоянию, называемому гидронефрозом.

Если непроходимость сохраняется долгое время, ткань почки повреждается, что ведет к снижению ее фильтрационной функции. При двустороннем поражении мочеточников нарушение функции почек выражено наиболее резко.

Может ли ретроперитонеальный фиброз привести к почечной недостаточности?

Да. Выраженное сдавление мочеточников и длительная обструкция мочевыводящих путей могут привести к снижению функции почек. Особенно при двустороннем процессе наблюдается повышение уровня креатинина и развитие острой или хронической почечной недостаточности.

Поэтому при диагностике первостепенным является вопрос о степени поражения почек. Если функция почек существенно снижена или обструкция выражена сильно, одного лишь медикаментозного лечения может быть недостаточно — требуется срочное восстановление оттока мочи.

Диагностика ретроперитонеального фиброза

Диагноз не может быть поставлен на основании одного лишь анализа крови. Требуется комплексная оценка жалоб пациента, почечной функции, маркеров воспаления и данных инструментальной визуализации.

Анализы крови и мочи

Анализы крови позволяют оценить функцию почек по уровню креатинина и других показателей. Маркеры воспаления, такие как СОЭ и С-реактивный белок (СРБ), отражают активность заболевания.

В зависимости от клинической картины могут назначаться исследования уровня IgG4 в сыворотке крови, аутоиммунные панели и другие лабораторные тесты. Однако ни один из этих анализов отдельно не подтверждает и не исключает диагноз.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

УЗИ особенно ценно для первичного выявления гидронефроза и оценки состояния почек. Однако для детальной оценки границ фиброзной ткани и ее взаимоотношения с крупными сосудами требуется томографическая визуализация.

Компьютерная томография (КТ)

КТ с контрастированием — один из основных методов оценки локализации и распространенности ретроперитонеального фиброза. Она позволяет детально изучить степень поражения мочеточников, расширение чашечно-лоханочной системы и вовлечение соседних структур.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ применяется для точности оценки анатомического распространения фиброза и контроля эффективности проводимой терапии. Она может использоваться как альтернатива КТ с контрастом или дополнять её.

Нужна ли биопсия при ретроперитонеальном фиброзе?

Рутинное проведение биопсии требуется не каждому пациенту. Если клиническая картина и данные томографии типичны для этого заболевания, лечение может быть начато без гистологической верификации.

Однако биопсия становится необходимой в следующих ситуациях:

Нетипичные проявления на снимках КТ/МРТ
Подозрение на онкологический процесс
Необычная локализация забрюшинного образования
Отсутствие ожидаемого ответа на медикаментозную терапию
Необходимость исключения лимфомы или других опухолей
Случаи, когда точный морфологический диагноз меняет тактику лечения

Решение о проведении биопсии принимается индивидуально на основе результатов визуализации и общей клинической картины.

С какими заболеваниями можно перепутать ретроперитонеальный фиброз?

Не всякое мягкотканное образование в забрюшинном пространстве является ретроперитонеальным фиброзом. Лимфомы, метастатические поражения, первичные опухоли забрюшинного пространства, инфекционные и другие воспалительные процессы могут давать схожую картини при визуализации.

Именно поэтому исключение злокачественных новообразований имеет принципиальное значение. Это одна из главных причин, по которой при сомнительных результатах КТ/МРТ назначается биопсия.

Лечение ретроперитонеального фиброза

Лечение ретроперитонеального фиброза преследует две основные цели: подавление активного воспалительного и фибротического процесса и обеспечение оттока мочи из почек для сохранения их функции при наличии обструкции.

Таким образом, лечение не ограничивается только назначением препаратов или операцией. Требуется комплексная оценка функции почек, степени гидронефроза, поражения мочеточников, причин заболевания и иммунологического статуса.

Установка стент-катетера Double J при обструкции мочеточников

Когда фиброз сдавливает мочеточник и нарушает отток мочи, может быть установлен мочеточниковый стент Double J. Стент проходит от почечной лоханки до мочевого пузыря, создавая внутренний канал для оттока мочи в обход суженного участка.

Установка стента особенно важна при начинающемся снижении функции почек. Кроме того, это дает время медикаментозной терапии проявить свой эффект.

Однако стент сам по себе не лечит ретроперитонеальный фиброз — его задача чисто mechanical (обеспечить проход мочи). После взятия заболевания под контроль возможность удаления стента оценивается по данным КТ/МРТ и показателям работы почек.

Когда необходима перкутанная нефростомия?

В случаях, когда установить стент в мочеточник технически невозможно, обструкция слишком выражена или требуется экстренное дренирование почки, применяется перкутанная (пункционная) нефростомия.

Под контролем УЗИ или КТ через кожу спины в полостную систему почки устанавливается катетер. Моча выводится во внешний мочеприемник, что мгновенно снижает давление в почке.

Быстрое дренирование с помощью нефростомы жизненно необходимо при острой почечной недостаточности, анурии, тяжелых электролитных нарушениях или присоединении инфекции.

Медикаментозная терапия ретроперитонеального фиброза

При идиопатической и иммуноопосредованной формах заболевания медикаментозная терапия направлена на подавление активного воспаления, остановку прогрессирования фиброза и уменьшение размеров фиброзного образования.

Терапия кортикостероидами

Кортикостероиды являются препаратами первой линии при лечении активного идиопатического ретроперитонеального фиброза. Дозировка и продолжительность курса подбираются индивидуально с учетом активности процесса, функции почек и сопутствующих патологий.

При длительном приеме стероидов необходимо контролировать уровень сахара в крови, артериальное давление, состояние костной ткани и риск инфекций. Лечение требует регулярного наблюдения врача.

Иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапия

При недостаточном ответе на стероиды, рецидивах болезни или необходимости снижения дозы кортикостероидов применяются другие иммунодепрессанты.

Могут назначаться такие препараты, как азатиоприн, микофенолата мофетил и methotrexate. При тяжелом, рецидивирующем течении или IgG4-связанной форме по решению консилиума специалистов может применяться таргетная биологическая терапия (например, ритуксимаб).

Единого универсального протокола для всех пациентов не существует. Рекомендуется междисциплинарный подход с участием ревматологов, нефрологов и урологов.

Хирургическое лечение ретроперитонеального фиброза

Хирургическое вмешательство рассматривается при сохраняющейся обструкции мочеточника на фоне медикаментозного лечения, невозможности длительного ношения стента или нефростомы, а также при повторных блоках почки.

Главная цель операции — аккуратно выделить мочеточник из окружающих фиброзных тканей и переместить его так, чтобы предотвратить повторное сдавление. Эта операция называется уретеролизом.

Что такое уретеролиз?

Уретеролиз — это хирургическое выделение (освобождение) мочеточника из плотных забрюшинных фиброзных сращений. При необходимости мочеточник смещается (транспозиционируется) или изолируется тканевыми лоскутами (например, прядью большого сальника), чтобы исключить его повторный контакт с фиброзным массивом.

Показания к уретеролизу:

Сохранение обструкции мочеточника, несмотря на проводимую терапию
Рецидивирующий или неразрешающийся гидронефроз
Невозможность длительного стентирования или частая смена стентов
Осложнения, связанные с длительным нахождением стента или нефростомы
Необходимость радикального восстановления анатомической проходимости
Потребность в выполнении биопсии во время операции

Уретеролиз устраняет механическое сдавление, но не устраняет сам системный воспалительный процесс. Поэтому после операции пациентам часто требуется продолжение медикаментозной терапии и постоянное наблюдение.

Роботическая хирургия при ретроперитонеальном фиброзе

У подходящих кандидатов уретеролиз может выполняться методом лапароскопической или роботической хирургии вместо открытой операции. Роботические системы с 3D-визуализацией высокого разрешения и высокоточными микроинструментами обеспечивают филигранную точность при выделении мочеточника из плотных фиброзных тканей.

В ходе роботического уретеролиза мочеточник освобождается от шварт и при необходимости транспозиционируется с выполнением реконструктивного этапа.

Роботический метод подходит не всем. Выбор хирургического доступа зависит от распространенности процесса, наличия операций в анамнезе, вовлечения крупных сосудов и опыта хирурга.

Что будет, если не лечить ретроперитонеальный фиброз?

Без лечения активный ретроперитонеальный фиброз приводит к нарастающему сдавлению мочеточников, прогрессированию гидронефроза и безвозвратной потере функции почек.

Поражение сосудов и других забрюшинных структур может стать причиной других тяжелых осложнений. Ориентироваться только на наличие или отсутствие боли нельзя, так как болезнь может разрушать почки «немо» (безболезненно).

Двусторонняя обструкция, быстрый рост креатинина, резкое уменьшение объема мочи или признаки инфекции требуют экстренной медицинской помощи.

Возможен ли рецидив заболевания?

Да, ретроперитонеальный фиброз может иметь хроническое рецидивирующее течение. Даже после достижения ремиссии на фоне лечения возможна повторная активация процесса.

Риск рецидива зависит от причины болезни, связи с IgG4, изначальной распространенности, ответа на терапию и выбранного метода лечения.

Исчезновение симптомов не означает прекращения наблюдения. Пациентам необходимо регулярно сдавать анализы функции почек, маркеры воспаления и проходить контрольные КТ/МРТ.

Диспансерное наблюдение после лечения

Программа наблюдения подбирается индивидуально. Её главная цель — раннее выявление рецидива воспаления или повторного сужения мочеточников.

Стандартный контроль включает:

Анализы крови на креатинин и мочевину (оценка функции почек)
Маркеры воспаления (СРБ, СОЭ)
УЗИ почек для контроля гидронефроза
Периодические контрольные КТ или МРТ
Наблюдение за стентом (если он установлен)
Оценка состояния других органов при IgG4-связанной форме

При томографии оценивают не только динамику размеров фиброзной ткани, но и проходимость мочеточников и отток мочи.

Можно ли полностью вылечить ретроперитонеальный фиброз?

Течение заболевания у всех разное. У многих пациентов удается полностью взять воспаление под контроль и добиться уменьшения сдавления мочеточников. У других же из-за сформировавшегося стойкого фиброза может потребоваться длительное стентирование, операция или пожизненное наблюдение.

Своевременная диагностика и раннее восстановление оттока мочи до развития склероза почечной ткани — главный залог успешного лечения. Запущенные изменения в почках, вызванные длительным блоком, не всегда поддаются восстановлению.

Часто задаваемые вопросы о ретроперитонеальном фиброзе

Является ли ретроперитонеальный фиброз раком?

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз не является злокачественной опухолью. Однако некоторые виды рака могут имитировать это заболевание или вызывать вторичную фиброзную реакцию. Исключение онкологии — обязательный этап диагностики.

Опасен ли ретроперитонеальный фиброз?

Да, он опасен развитием почечной недостаточности из-за блокирования мочеточников. Опасность определяется не столько размером фиброзного образования, сколько его воздействием на почки и сосуды.

Вызывает ли ретроперитонеальный фиброз сужение (стриктуру) мочеточников?

Да. Заболевание сдавливает мочеточники снаружи, вызывая их функциональное сужение, гидронефроз и риск гибели почечной ткани.

Может ли процесс поражать обе почки одновременно?

Да. В зависимости от распространенности фиброза в процесс могут вовлекаться один или оба мочеточника. Двустороннее поражение представляет наибольшую угрозу для функции почек.

К какому врачу обращаться при ретроперитонеальном фиброзе?

Ключевую роль играет уролог (из-за угрозы почкам и мочеточникам). Однако, учитывая системный воспалительный характер болезни, в лечении участвуют ревматологи, нефрологи, радиологи и патоморфологи.

Устанавливается ли стент в мочеточник навсегда?

Не всегда. Стент чаще используется как временная мера. Если на фоне медикаментозной терапии фиброз уменьшается и проход восстанавливается, стент удаляют. Но при стойких сужениях может потребоваться длительное стентирование.

Помогают ли стероиды при ретроперитонеальном фиброзе?

Кортикостероиды — основное средство для снятия воспаления при идиопатической и иммуноопосредованной формах. Однако ответ на лечение должен контролироваться, а при сильном механическом сдавливании одних лишь медикаментов бывает недостаточно.

Излечивается ли болезнь полностью после операции?

Операция (уретеролиз) устраняет механическое сдавление мочеточника, но не излечивает от самого системного иммунного процесса. Поэтому после операции часто требуется продолжение медикаментозного лечения.

Может ли заболевание рецидивировать?

Да. Даже после успешного лечения возможен повторный обострение. Регулярные обследования необходимы для своевременного выявления рецидива.

Когда при ретроперитонеальном фиброзе требуется экстренная помощь?

Экстренная помощь необходима при резком уменьшении объема мочи или анурии, высокой температуре с ознобом, сильной боли в боку, резком ухудшении общего состояния или ухудшении анализов почечной функции. Инфицированный блок почки требует немедленного оперативного дренирования.

Что такое забрюшинный фиброз? Симптомы, причины и лечение